Причины энтеропатии. Энтеропатия экссудативная. Наиболее распространенные симптомы целиакии

Энтеропатия экссудативная

Причины энтеропатии. Энтеропатия экссудативная. Наиболее распространенные симптомы целиакии

Энтеропатия экссудативная (enteropathia exsudativa) — гетерогенная группа болезней и патологических состояний, общим признаком которых является повышенная проницаемость кишечной стенки, сопровождающаяся синдромом нарушения кишечного всасывания, гипопротеинемией, отеками, дистрофией, задержкой физического развития.

Выделение незначительных количеств белка крови в просвет кишечника через его стенку выявлено И. П. Разенковым в 1949 году, который считал это физиологическим процессом.

Возможность экскреции белков плазмы кишечником впервые установлена Цитрином (G. Citrin) в 1957 году и подтверждена Гордоном (R. Gordon) в 1959 году.

В последующие годы повышенная проницаемость кишечной стенки для плазматических белков обнаружена у недоношенных детей, а также при ряде болезней и патологических состояний.

В настоящее время выделяют первичные и вторичные формы энтеропатии экссудативной.

К первичным формам относят врожденные (наследственные) аномалии лимфатических сосудов кишечника — семейную гипопротеинемию с энтеропатией экссудативной, интерстициальную лимфангиэктазию, или лимфангиому.

Вторичные формы обусловлены поражением кишечника при различных болезнях и синдромах: целиакии (см.), гастроэнтерите (см.), муковисцидозе (см.), болезни Гиршспрунга (см. Мегаколон), болезни Крона (см. Крона болезнь), болезни Уиппла (см.

Интестинальная липодистрофия), болезни Менетрие (см. Гастрит), непереносимости белка коровьего молока (см. Пищевая аллергия), неспецифическом язвенном колите (см. Язвенный неспецифический колит), альфа-гаммаглобулинемии и гипогаммаглобулинемии, лимфосаркоме (см. Саркома), болезнях печени.

При энтеропатии экссудативной проницаемость кишечной стенки повышается настолько, что не только низкомолекулярные альбумины, но и крупные молекулы глобулинов, в том числе иммуноглобулинов в значительном количестве попадают в кишечное содержимое и выводятся с калом.

При отсутствии поноса основная масса белка, поступающая из плазмы крови в просвет кишечника, расщепляется до аминокислот, которые адсорбируются и попадают в систему воротной вены.

Потеря плазменных белков при энтеропатии экссудативной не восполняется их ресинтезом в печени, что приводит к развитию значительной гипопротеинемии, причем особенно выражен дефицит альбумина.

Наряду с дефицитом плазменных белков обнаруживаются гипокальциемия , гипераминоацидурия, гипохромная анемия. Гипопротеинемия является основной причиной отечного синдрома, а также гипоиммуноглобулинемии.

Основными клиническими симптомами энтеропатии экссудативной являются:задержка физического развития ребенка, отеки, синдром нарушенного кишечного всасывания, проявляющийся диареей, потерей в весе (см. Мальабсорбции синдром). В ряде случаев отеки являются единственным проявлением болезни.

Они могут быть ограниченными (в области конечностей, нижних отделов брюшной стенки) или распространенными по типу нефротического синдрома (см.) без признаков поражения почек и сердечно-сосудистой системы. Снижение содержания в крови всех классов иммуноглобулинов обусловливает затяжное течение у таких детей инфекционных болезней.

Нарушения всасывания жиров в кишечнике вызывают развитие стеатореи (см.).

Рентгенологические изменения обусловлены отеком кишечной стенки. Пассаж контрастного вещества своевременный. При лимфангиэктазии кишечная стенка может иметь конусообразное утолщение круговых (керкринговых) складок в виде гирлянды. В более выраженных случаях обнаруживается псевдополипоз.

Экссудативная энтеропатия может протекать остро, транзиторно и хронически. Развитие хронической формы возможно уже с первых дней жизни ребенка или позднее, при этом нередко на фоне энтеропатии экссудативной наблюдаются гипокальциемия и приступы тетанических судорог.

С целью диагностики пользуются качественными и количественными методами определения протеинов в крови, моче и кале. Для качественного определения белка в фильтрате кала применяют реакцию с трихлоруксусной кислотой.

Количественное определение белков в крови и кале и их идентификацию проводят с помощью иммуноэлектрофореза (см.), исследования содержания белков, меченных изотопами.

Большое диагностическое значение имеют также рентгенологические методы и морфологическое исследование материала, полученного при эндоскопии кишечника.

При выраженной гипопротеинемии показано парентеральное введение белковых препаратов (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина и др.). При стеаторее назначают бедную жиром диету, причем жир предпочтительно вводить в форме ненасыщенных жирных кислот (растительные масла).

При снижении функции коры надпочечников рекомендуется введение глюкокортикоидных гормонов. Наряду с этим применяют анаболические стероидные гормоны, препараты калия, кальция, комплекс витаминов, ферменты, мексаформ, бифидумбактерин, диету с ограничением лактозы (кисломолочные продукты, творог).

При выраженном отечном синдроме показаны диуретики (лазикс, антагонисты альдостерона).

Прогноз определяется временем постановки диагноза, степенью и распространенностью поражения кишечника. При максимально раннем установлении диагноза и адекватном лечении в случае ограниченного поражения кишечника прогноз благоприятный.

Целям профилактики первичных форм энтеропатии экссудативной служит медико-генетическое консультирование (см. Медико-генетическая консультация), а при вторичной энтеропатии экссудативной — комплекс лечебных мероприятий, предупреждающих поражение кишечника.

Библиогр.: Болезни органов пищеварения у детей, под ред. А. В. Мазурина, с. 507, М. 1984; Лившиц Е. Г. и Meдне Т. А. Синдром малабсорбции в педиатрической клинике, с. 43, Рига, 1979; Мазурин А. В, и др.

Клинико-генеалогическое исследование язвенной болезни у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 21, № 2, с. 22, 1977; Разенков И. П. О выделении белка с пищеварительными соками в пищеварительный тракт как о новой стороне деятельности желудочно-кишечного тракта, в кн.: Пробл. сов.

физиол., биохим. и фармакол., под ред. Л. А. Орбели и др., т. 1, с. 13, М., 1949; Nelson textbook of pediatrics, ed. by R. E. Behrman a. V. C. Vaughan, Philadelphia, 1983; Waldmann T. A. Protein-losing enteropathy, Gastroenterology, v. 50, p. 422, 1966; Walker-Smith J. A.

Disease of the small intestine in childhood, N., Y., 1975.

В. А. Таболин.

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%AD%D0%9D%D0%A2%D0%95%D0%A0%D0%9E%D0%9F%D0%90%D0%A2%D0%98%D0%AF_%D0%AD%D0%9A%D0%A1%D0%A1%D0%A3%D0%94%D0%90%D0%A2%D0%98%D0%92%D0%9D%D0%90%D0%AF

Энтеропатии

Причины энтеропатии. Энтеропатия экссудативная. Наиболее распространенные симптомы целиакии

Энтеропатия – это хроническая патология кишечника невоспалительного генеза, в основе которой лежат ферментопатии или врожденные аномалии тонкой кишки. Клинически проявляется болью в околопупочной области, диареей разной степени выраженности и мальабсорбцией.

Для диагностики энтеропатии используются: рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику, видеокапсульная эндоскопия, морфологическое исследование биоптатов.

Лечение предусматривает поиск и устранение причины развития заболевания, назначение соответствующей диеты и использование ферментных препаратов, кишечных антибиотиков и эубиотиков для улучшения пищеварения в тонкой кишке.

Энтеропатии – это группа заболеваний, развивающихся при нарушении активности и полном отсутствии выработки определенных ферментов, которые участвуют в переваривании или всасывании различных компонентов пищи.

По сравнению с другими гастроэнтерологическими заболеваниями, энтеропатии являются достаточно редкой патологией. Распространенность различных форм данной патологии весьма варьирует, достоверных эпидемиологических исследований по энтеропатиям в мире не проводилось.

Изучением причин развития заболевания, разработкой новых диагностических и лечебных методов занимается клиническая гастроэнтерология.

Энтеропатии

Большинство энтеропатий хорошо известны и изучены. Они могут иметь врожденный или приобретенный характер.

1. Приобретенные энтеропатии могут возникать при:

  • инфицировании патогенными бактериями, паразитами, грибами;
  • приеме лекарственных препаратов (противовоспалительных средств, антибиотиков);
  • участии пищевых аллергенов;
  • токсическом и радиационномвоздействии;
  • патологии лимфовенозной и артериальной системы кишечника;
  • заболеваниях крови, эндокринной системы, болезней соединительной ткани, почек и иммунной сферы.

2. Наследственные энтеропатии, например, целиакия, или глютеновая непереносимость, развивается при генетически обусловленном нарушении выработки ферментов для переваривания глютена в кишечнике. В результате при приеме злаковых продуктов, таких как рожь, пшеница и овес, у больного прогрессирует энтеропатия, сопровождающаяся диареей и нарушением переваривания в тонкой кишке.

Однако не все виды энтеропатий имеют четкую причину. Некоторые формы болезни протекают более тяжело и имеют худший прогноз. К подобным заболеваниям относятся коллагеновая спру, аутоиммунная энтеропатия, болезнь Крона, рефрактерная и гипогаммаглобулинемическая спру, эозинофильный гастроэнтерит, а также экссудативная и посттрансплантационная энтеропатия.

Из представленных выше болезней чаще всего встречается экссудативный вариант патологии тонкого кишечника, который может быть либо первичным, либо вторичным на фоне лимфангиоэктазии.

Вторичная экссудативная энтеропатия развивается на фоне нарушения оттока лимфы в кишечнике, обусловленного онкологическими или воспалительными заболеваниями.

Как правило, данная патология прогрессирует при поражении сосудов брюшной полости, недостаточности правого желудочка и болезни Уиппла.

Энтеропатии могут быть первичными (врожденными) или вторичными (приобретенными). Первичные формы носят наследственный характер, а их развитие обусловлено генетическими мутациями в одном или нескольких генах. Вторичные формы возникают при наличии воспалительных или дистрофических изменений в слизистом слое тонкой кишки.

При прогрессировании патологических процессов в слизистой оболочке тонкого кишечника развиваются воспалительные изменения. В последующем на фоне хронического воспаления может возникать атрофия ворсинчатого слоя и эрозии слизистой.

Клиника энтеропатий, независимо от их этиологии, включает синдром хронической диареи и синдром нарушения всасывания. При наличии ферментопатии понос возникает на фоне употребления продуктов, к которым имеется непереносимость.

При обострении кал приобретает жидкий и пенистый характер. В нем можно обнаружить непереваренные остатки пищи, а также большое количество жиров, белков и углеводов, которые не всосались в тонкой кишке.

В зависимости от тяжести заболевания, частота дефекаций может колебаться от 5 до 15 раз в сутки.

Нарушение процессов всасывания (мальабсорбция) со временем приводит к поливитаминной недостаточности. При этом в большей степени нарушается усвоение жирорастворимых витаминов А, Е, D и К.

Тяжелое течение заболевания сопровождается нарушением обмена электролитов, ухудшением белкового обмена. Также при энтеропатии может развиваться анемия вследствие недостаточной абсорбции железа в тонкой кишке.

Поскольку при этой группе болезней затрудняется поглощение белков и жиров в кишечнике, человек теряет в весе вплоть до развития полного истощения.

Боль при данной патологии выражена в незначительной степени, однако на фоне нарушения проходимости кишки именно она является ведущим клиническим синдромом. Болевые ощущения в основном локализуются в околопупочной области и носят эпизодический характер. Они связаны с периодическим спазмом гладкой мускулатуры тонкого кишечника.

Отдельные формы энтеропатий

Клиническая картина одной из наиболее распространенных врожденных энтеропатий, целиакии, не имеет характерных отличий.

Все проявления заболевания возникают при употреблении в пищу злаковых продуктов, в состав которых входит пшеница, овес, рожь и ячмень.

Симптомы глютеновой энтеропатии начинают беспокоить в раннем детстве, когда вводится злаковый прикорм. При переходе на диету, не содержащую глютена, происходит обратное развитие клинических проявлений.

Негранулематозная идиопатическая энтеропатия, которая не имеет четкой причины, обычно сопровождается выраженной болью в животе, отсутствием аппетита, снижением веса, повышением температуры, диареей с увеличением количества жиров в кале. Если энтеропатия возникает при артериовенозных аномалиях слизистой оболочки тонкой кишки, то в кале могут выявлять элементы крови.

Экссудативная форма заболевания отличается учащенным обильным стулом с большим количеством слизи. Одной из наиболее тяжелых форм является энтеропатия, которая развивается на фоне Т-клеточной лимфомы. Эта серьезная патология проявляется выраженными отеками на фоне нарушения всасывания белков, которые не корригируются введением белковых компонентов.

Для диагностики энеропатий используются лабораторные и инструментальные методы обследования:

  • Общий анализ крови. В клиническом анализе часто выявляется анемия со снижением уровня гемоглобина и эритроцитов. Анемия может быть как железодефицитной (микроцитарной), так и В12-дефицитной (макроцитарной). Эти изменения связаны с нарушением всасывания железа и витамина В12 в тонком кишечнике. Если в общем анализе крови обнаруживается повышение уровня лейкоцитов и ускорение СОЭ, то это часто говорит о воспалительном генезе заболевания.
  • Биохимические исследования. При наличии воспалительных изменений отмечается повышение С-реактивного белка и фекального кальпротектина. Вследствие нарушения всасывания в кишечнике определяется снижение концентрации кальция, магния, хлора, калия, белка и холестерина в крови. В большей степени эти изменения наблюдаются при гипогаммаглобулинемической форме спру. При тяжелых формах энтеропатии выявляется снижение уровня альбуминов в биохимическом анализе крови. Для подтверждения специфических форм заболевания используются гистохимические методы исследования слизистой оболочки тонкой кишки.
  • Энтерография. Из инструментальных исследований используют рентгенографию тонкого кишечника с пассажем бария, которая играет важную диагностическую роль при наличии тяжелых поражений слизистой, например, при болезни Крона. С помощью данного исследования можно обнаружить крупные язвы, наличие сужений и свищей кишечника. Современной методикой обследования при энтеропатиях считается МСКТ органов брюшной полости, с помощью которой оценивают уровень поражения стенки кишечника и степень его выраженности.
  • Эндоскопия кишечника. Важную информацию дает эндоскопия, во время которой визуализируются патологические изменения в слизистой, сужение просвета кишечника, сглаженность складок, а также наличие эрозивных и язвенных поражений. Все эти признаки не являются специфичными для какой-либо конкретной формы болезни. Высокоинформативным современным методом диагностики выступает видеокапсульная эндоскопия, позволяющая детально оценить состояние слизистой оболочки кишечника на всем протяжении.

Дифференциальная диагностика

Существенную роль играют специфические диагностические исследования, которые позволяют дифференцировать между собой различные формы энтеропатии. В частности, для постановки диагноза «целиакия» используются нагрузочные пробы с глиадином. При непереносимости глютена данная проба приводит к быстрому повышению уровня глутамина в крови.

Важное значение в дифференциальной диагностике имеет биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. Например, при целиакии отмечаются атрофические изменения слизистого слоя.

Кроме того, диагностировать глютеновую энтеропатию поможет определение антител к трансглютаминазе. Для выявления аутоиммунной формы заболевания, помимо классических признаков, определяются антитела к энтероцитам.

Кроме того, дифференцировать иммунную энтеропатию с целиакией поможет отсутствие ответа на аглютеновую диету.

Лечение энтеропатий должно быть направлено в первую очередь на устранение причины, которая привела к возникновению болезни. Этиотропная терапия может быть использована только в том случае, если имеется конкретная причина развития заболевания.

  • Диетотерапия. Важную роль играет правильно подобранная диета. Например, при целиакии необходимо исключить употребление продуктов, содержащих глютен, таких как пшеница, ячмень, овес и рожь. Их следует заменять рисом, бобовыми, картофелем, овощами, фруктами, мясом и рыбой. При аллергической энтеропатии рекомендуется исключение из рациона аллергенных продуктов. Для лечения болезни Уиппла требуется длительный прием антибиотиков. Терапия тропической спру и инфекционных форм заболевания проводится кишечными антибактериальными препаратами.
  • Патогенетическое лечение. Предусматривает коррекцию синдрома мальабсорбции. С этой целью используются ферментные препараты и эубиотики. Они позволяют нормализовать процессы пищеварения в тонком кишечнике и улучшить всасывание питательных веществ и микроэлементов. Больным с мальабсорбцией рекомендуется полноценное белковое питание, прием препаратов железа и кальция, а также употребление поливитаминных препаратов. При снижении уровня белка в крови необходимо внутривенное введение альбумина.
  • Противовоспалительная терапия. Терапия энтеропатий без четкой этиологии предусматривает назначение противовоспалительных препаратов. При этих заболеваниях принимаются иммуносупрессоры, глюкокортикоиды и аминосалицилаты. Они оказывают особый эффект при болезни Крона и других аутоиммунных формах заболевания.

Если удается четко установить причину заболевания, то в подавляющем большинстве случаев получается добиться полного выздоровления. При исключении патологического влияния этиологических факторов слизистая кишечника полностью восстанавливает свою структуру и функцию, что сопровождается ремиссией.

В зависимости от формы заболевания прогноз может варьироваться от благоприятного при целиакии на фоне правильного лечения до неблагоприятного при энтеропатии, ассоциированной с Т-клеточной лимфомой.

Профилактика энтеропатий заключается в использовании рациональной диеты и грамотном лечении заболеваний тонкого кишечника.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/enteropathy

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.