Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Шенлейн-Геноха болезнь: патогенез, симптомы, распознавание

Геморрагический васкулит, этиология, патогенез, классификация – Медицинская энциклопедия

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Шенлейн-Геноха болезнь: патогенез, симптомы, распознавание

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха (синонимы: болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ), аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха)– системный некротизирующий васкулит, поражающий мелкие сосуды микроциркуляторного русла: капилляры, артериолы, венулы, с развитием в их стенках воспаления иммунокомплексной природы, наиболее часто встречающийся у детей и протекающий с поражением кожи, суставов, внутренних органов (преимущественно органов пищеварительного тракта и почек).

Заболевание названо по имени авторов, впервые описавших клиническую картину:

  • J. L. Schonlein – 1837 г.
  • E. Henoch – 1874 г. — дополнил описание клиники кишечной коликой и нефритом;
  • P. M. Zeek – в начале 1950-х годов опубликовала данные об острой форме системного артрита у взрослых, сопровождающего явления геморрагического васкулита.

Геморрагический васкулит относится к наиболее часто встречающейся форме системного васкулита.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто развивается у детей в возрасте от 6 месяцев до 18 лет, чаще у мальчиков.  По данным литературы (А. В.

Мазурин, 1996 год) – встречаемость у детей составляет 23-25 случаев на 10 000 детей. В 50% случаев болезнь Шенлейна-Геноха развивается у детей старше 5 лет, и в 75% случаев – старше 10 лет.

(D50-D89) Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм;

— (D65- D69) Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния;

— — (D69) Пурпура и другие геморрагические состояния;

— — — (D69.0) Аллергическая пурпура;

Точные причины возникновения геморрагического васкулита (БШГ) неизвестны, но в этиологии заболевания установлена связь со следующими факторами:

  • Стрептококки;
  • Микоплазмы;
  • Иерсинии;
  • Легионеллы;
  • Вирусы Эпштейна-Барра;
  • Вирусы гепатита B;
  • Аденовирусы;
  • Респираторно-синтиальный вирус;
  • Цитомегаловирус и др.

В 80% случаев возникновению БШГ предшествуют инфекции дыхательных путей или обострения хронической носоглоточной инфекции.

  1. Прием лекарственных препаратов:
  • Пенициллин;
  • Ампициллин;
  • Эритромицин;
  • Сульфаниламиды;
  • Антаритмики и др.
  1. Применение некоторых вакцин и сывороток;
  2. Укусы насекомых: пчел, ос, шершней и др.
  3. Прием определенных продуктов (индивидуально):
  • Яйца;
  • Молочные продукты;
  • Рыба;
  • Шоколад;
  • Клубника;
  • Земляника;
  • Цитрусовые и др.

Перечисленные продукты питания могут явиться провоцирующими факторами для аллергической реакции и возникновения геморрагического васкулита.

  1. Сочетанное воздействие нескольких факторов;
  2. Как осложнение других заболеваний:
  • Цирроз печени;
  • Ревматоидный артрит;
  • Аутоиммунный гепатит;
  • Злокачественные процессы и др.

Основным механизмом патогенеза при геморрагическом васкулите является воспаление сосудов микроциркуляции кожи и внутренних органов, вызываемое иммунными комплексами, образующимися при попадании в кровь экзо- или эндогенных антигенов.

При геморрагическом васкулите имеет место постоянное поступление антигенов и гиперпродукция антител с образованием большого количества циркулирующих иммунных комплексов, что затрудняет их полную элиминацию и ведет к генерализации процесса. Другой фактор, затрудняющий удаление иммунных комплексов при геморрагическом васкулите – это их малый размер, усложняющий фагоцитирование. В итоге иммунные комплексы длительно циркулируют в крови и оседают в различных органах.

  1. Комплекс антиген-антитело откладывается в мелких сосудах (артериолы, венулы, капилляры) и активируют систему комплемента.
  2. В результате активации системы комплемента образуется мембраноатакующий белковый комплекс, вызывающий лизис клеток эндотелия, выстилающих сосуды изнутри, вплоть до полной отслойки эндотелия от сосудистой стенки;
  3. Активация системы комплемента, также привлекает полиморфноядерные лейкоциты, которые выделяют большое количество протеолитических ферментов лизосом, усугубляя повреждение стенок капилляров.
  4. На поврежденном участке активируется адгезия тромбоцитов и запускаются процессы свертывания крови:
  • образование тромбоцитарных агрегатов, ведущее к дефициту тромбоцитов;
  • ухудшение реологии крови;
  • образование эритроцитарных агрегатов;
  • фибриновых депозитов;

Итогом становится развитие синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови:

  1. Активизируется антикоагулянтное звено противосвертывающей системы;
  2. Возникновение тромбоцитопении потребления, истощение свертывающих и противосвертывающих механизмов, повышение проницаемости поврежденных капилляров ведут к развитию геморрагического синдрома.
  3. Иммунные комплексы, содержащие в своем составе IgA и C3-компонент комплемента, при отложении в сосудах почек вызывают их поражение по типу гломерулонефрита.
  1. С кожным и кожно-суставным синдромом:
  1. С абдоминальным и абдоминально-кожным синдромом;
  2. С поражением других органов;
  3. С почечным и кожно-почечным синдромом (включая нефротический);
  4. Смешанные формы.
  1. Базисная форма геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха:
  • Без значительного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;
  • Со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме;
  1. Некротическая форма болезни Шенлейн-Геноха;
  2. Формы геморрагического васкулита с криоглобулинемией и (или) моноклоновой парапротеинемией:
  • С холодовой крапивницей и отеками;
  • Без холодовой крапивницы и отеков;
  • Вторичные формы при лимфомах, лимфогрануломатозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др. опухолях, при системных заболеваниях.
  • Молниеносный;
  • Острый;
  • Затяжной;
  • Рецидивирующий;
  • Хронический;
  • Персистирующий;
  • С обострениями (частыми, редкими);
  • С низкой активностью;
  • Умеренно активный;
  • С высокой активностью;
  • С очень высокой активностью;

Со стороны органов брюшной полости:

  • Кишечная непроходимость;
  • Перфорация;
  • Перитонит;
  • Панекреатит;

Со стороны свертывающей системы:

  • ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина C, компонентов системы фибринолиза, повышения ПДФ;

Другие:

  • Постгеморрагическая анемия;
  • Тромбозы и инфаркты в органах;
  • Церебральные расстройства;
  • Невриты.
Клинические формыСтепень тяжестиВарианты теченияСтепень активностиОсложнения
Простая кожнаяЛегкаяМолниеносноеМинимальнаяКишечная непроходимость, перфорация язв желудка и кишечника, перитонит, панкреатит
Некротическаяя кожнаяСредняяОстрое течениеУмереннаяДВС-синдром с тромбоцитопенией, коагулопатией потребления
Суставная (кожно-суставная)ТяжелаяЗатяжное течениеВыраженнаяПостгеморрагическая анемия
Абдоминальная (кожно-абдоминальная)Рецидивирующее течениеТромбозы и инфаркты в органах, церебральные расстройства, невриты
Почечная (кожно-почечная)Хроническое
С криоглобулинемией
Смешанная
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • Ж
  • З
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • У
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Ч
  • Ш
  • Щ
  • Э
  • Ю
  • Я

А. Н. Окороков, Диагностика болезней внутренних органов. Том 5. Диагностика болезней системы крови, 2001 г.

З.С. Баркаган, Геморрагические заболевания и синдромы, 1988 г.

Клиническая ревматология, руководство для врачей. Под ред. члена-корреспондента РАМН профессора В. И. Мазурова, 2005 г.

Внутренние болезни, ревматология. Учебное пособие. Составители Чупахина В. А., Большакова Т. Ю., Панченко Т. Л., 2010 г.

Ревматология. Клинические рекомендации. Главный редактор чл.-кор. РАМН Е. Л. Насонов, 2008 г.

Ревматология. Учебное пособие. Под редакцией проф. Н. А. Шостак, 2012 г.

Источник: https://resursor.ru/content/gemorragicheskij-vaskulit-etiologiya-patogenez-klassifikaciya/

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Шенлейн-Геноха болезнь: патогенез, симптомы, распознавание

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью.

Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

D69.0 Аллергическая пурпура

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров.

В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название “аллергическая пурпура”. Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте – от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет.

У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента.

Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса.

Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение).

По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.

), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных.

Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь.

Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва.

Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе.

Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.

Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности – от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту.

Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко.

Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит.

Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью.

В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме.

Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей – консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом.

При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния.

Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/hemorrhagic-vasculitis

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.